Poster – 02

Título

Anemias Hemolíticas Autoimunes: casuística do Centro Hospitalar do Porto

Autores

Rita Oliveira 1, André Azevedo 2, Marika Antunes 1, Jorge Coutinho 1, Margarida Amil 1
1 – Serviço de Hematologia Clínica – Centro Hospitalar do Porto, 2 – Serviço de Hematologia Clínica, Hospital São Pedro de Vila Real – Centro Hospitalar de Trás-os-Montes e Alto Douro

Introdução: A Anemia Hemolítica Autoimune (AHAI) é uma anemia adquirida caracterizada pela presença de autoanticorpos dirigidos contra antigénios da superfície do eritrócito, induzindo a sua hemólise. No adulto, a incidência estimada é 0.8-3:105 e a prevalência de 17:105. Podem ser idiopáticas (50%) ou secundárias a síndromes linfoproliferativos (20%), doenças autoimunes (DAI) (20%), infecções, exposição a fármacos e outras neoplasias. São classificadas como AHAI mediada por anticorpos quentes (AHAIAQ) (70-80%), AHAI mediada por anticorpos frios (AHAIAF) (15%), que engloba a Hemoglobinúria Paroxística a Frio (HPF) e a Doença das Aglutininas a Frio (DAF), e a AHAI mista. Na AHAIAQ, o tratamento de 1 ª linha é corticoterapia, com resposta em 80% dos casos, estando a imunomodulação e/ou esplenectomia preconizados como tratamento de 2ª linha. As AHAIAF podem resolver naturalmente, sendo recomendadas medidas de aquecimento e eventualmente imunomodulação.

Objectivos: Fazer análise descritiva das AHAI documentadas no CHP e avaliar a abordagem terapêutica.

Material e Métodos: Consulta dos registos clínicos das AHAI diagnosticadas entre Janeiro/2010 e Junho/2016.

Discussão: A prevalência das AHAI secundárias (89,5%) mostra-se superior às idiopáticas (10,5%). A melhoria da capacidade de diagnóstico e o aumento da prevalência das patologias autoimunes nos últimos anos podem contribuir para esta discrepância, que juntamente com as infeções continuam a liderar as causas mais frequentes. 57,1%(n=4) dos doentes com DAF foram submetidos a corticoterapia e 42,9%(n=3) a medidas de aquecimento. No entanto, ressalve-se que a corticoterapia poderá ser contextualizada no tratamento da doença de base destes doentes. Por outro lado, todas as AHAIAQ foram tratadas com corticóides como primeira linha, tendo sido feita escalada terapêutica com imunoglobulinas, plasmaférese e/ou rituximab em casos seleccionados. Todos os doentes evoluíram favoravelmente com alta hospitalar. Apesar da mediana da hemoglobina ao diagnóstico ser 6,2g/dL, nem todos os doentes (63,2%,n=12) foram transfundidos com concentrados eritrocitários (CE), sendo que 1 dos doentes já se encontrava em suporte transfusional e 7 apresentavam outras co-morbilidades que justificam a transfusão. O tratamento com CE revela-se assim um desafio da Medicina Transfusional devido à dificuldade de compatibilização de unidades em doentes com TAD positivo.

Referências Bibliográficas:

  1. “Treatment of autoimmune hemolytic anemias”, ZANELLA, a; BARCELLINI, a, haematologica | 2014; 99(10);
  2. Muniz-Diaz, E. Imunohematologia basica e aplacada, 2014, [375…];
  3. “Pathogenesis of autoimmune hemolytic anemia: warm agglutinins and drugs”, SCHRIER,s; BRUGNARA,c, versão de Novembro 2015, UpToDate;
  4. “Warm autoimmune hemolytic anemia: Clinical features and diagnosis”, SCHRIER,s; BRUGNARA,c; versão de Janeiro de 2015, UpToDate;
  5. “Warm autoimune hemolytic anemia: treatment”, SCHRIER,s, versão de Março de 2014, UpToDate;
  6. “Paroxysmal cold hemoglobinuria”; BRUGNARA,c, versão de Novembro de 2015.

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