Poster – 05

Título

SÍNDROME RENDU-OSLER-WEBER: UMA CAUSA RARA DE ANEMIA FERROPÉNICA – EXPERIÊNCIA DO SERVIÇO

Autores

Pereira, M. Deveza, P. Ravasco, F. Rodrigues, A. Oliveira, R. Fleming
Serviço Imunohemoterapia (Diretor: Dr. A. Beleza), Hospital de Santa Maria, CHLN, Lisboa

A síndrome de Rendu-Osler-Weber (SROW) é uma patologia congénita rara com incidência entre 1/5000 – 1/10000. A epistáxis recorrente é a manifestação clínica mais comum, afetando cerca de 90% dos doentes (D). A hemorragia é crónica com episódios autolimitados a graves, resultando em anemia ferropénica com necessidade de suporte transfusional. As opções terapêuticas são baseadas na experiência clínica e, incluem terapêutica de suporte. Objetivo: Avaliação retrospetiva do seguimento de doentes com SROW em Hospital de Dia de Imunohemoterapia (HDIH). Metodologia: Levantamento de dados-clínicos, laboratoriais e terapêuticos – através da consulta de processos clínicos. Resultados: Avaliámos 11 D com SROW (7 homens; 4 mulheres), com mediana de idades de 66 anos (37-83). A causa mais frequente de referenciação foi epistáxis de repetição (11D), associada por vezes a envolvimento GI (4D), com necessidade de suporte transfusional e/ou fe endovenoso (ev). O valor médio de hemoglobina (Hb) com que os D foram referenciados ao HDIH (basal) foi 9,6 (6-12,8) g/dl. A terapêutica incluiu esquemas de manutenção com reposição de fe ev (10D); transfusão de CE (7D) (variando entre 2-11CE/D); e, administração de fatores de crescimento (2D). Conclusão: Nos D incluídos nesta avaliação verificámos que a SROW foi facilmente reconhecida pela sua apresentação clínica clássica, embora raramente tenha sido referenciada com anemia grave (Hb≤8g/dl) (4/11D). O follow-up nestes D com patologia crónica e de evolução progressiva revelou a necessidade de instituição de esquemas terapêuticos de manutenção de fe ev com doses mais baixas e fracionadas por um maior número de tomas, resultando, em avaliações laboratoriais mais estáveis. Pretendemos assim, realçar a importância da patologia como causa de anemia ferropénica e a necessidade da implementação de recomendações relativas à orientação terapêutica nestes doentes.

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