Reunião promovida pela Terumo BCT com o patrocínio de AWGP e Sociedade Portuguesa de Hematologia e Oncologia Pediátrica

A doença de células falciformes é uma doença hereditária, que afeta o glóbulo vermelho e que provoca uma serie de complicações ao longo da vida dos doentes e por isso é uma doença crónica. Inicialmente considerada uma doença rara, á medida que se melhora o nosso conhecimento, apercebemo-nos que é na realidade, um problema de saúde publica, particularmente agravado pelos fluxos migratórios.

As formas de apresentação na criança e no adulto são diferentes, e, quando é possível acompanhar desde o nascimento uma criança até à idade adulta, a transição de cuidados deve merecer uma particular atenção, sob pena dos doentes se sentirem perdidos, desajustados e por isso com o acesso aos cuidados a ficar em causa. De um modo geral o tratamento baseia-se na utilização de 4 fármacos, transfusões e transplante alogénico (este de acesso e realização menos disponível).

Também é, muitas vezes, uma doença que não aparece na ribalta mediática, e por isso há espaço para mais informação e formação sobre este tema.

As associações de doentes são uma importante ajuda, mas, face ás necessidades, muito ainda há por fazer.

Por outro lado, estes doentes, necessitam ao longo da sua vida, com frequência, de um suporte transfusional que obriga a uma seleção rigorosa de unidades de concentrados eritrocitários. Se pensarmos, que muitos destes doentes são provenientes de áreas geográficas diferentes daquela em que nos encontramos, não surpreende a necessidade de recrutamento de dadores de sangue dessas mesmas áreas geográficas, de modo a facilitar a escolha da unidade que melhor se adapta.

O tratamento pluridisciplinar e acessível são desafios permanentes com estes doentes pelo que a organização dos seus cuidados convém antecipar.

Com o intuito de abordar estes temas no dia 15 de dezembro realizou-se em Lisboa uma reunião denominada “Jornada de atualização em Drepanocitose” cuja agenda se anexa.

Foi feito um ponto de situação em Portugal pela Dra. Paula Kjöllerstörm que descreveu a casuística do Hospital Dona Estefânia e do rastreio neonatal nacional. Evidenciou de forma clara o número crescente de crianças com esta patologia e como a região de Lisboa e Vale do Tejo congrega um elevado número de doentes. Aludiu também há passagem de cuidados no momento em que essas crianças deixam a adolescência e passam a adultos e à importância de se manter o seguimento destes doentes.

De seguida a Dra. Elena Cela falou da situação em Espanha e como se organizaram em centros de referência, iniciaram o rastreio neonatal e como ao longo dos anos têm feito a gestão destes doentes.

Na mesa redonda “Guidelines e Experiência Clínica” tivemos a visão do Dr. Ross Fassano, médico em Atlanta, num importante centro de tratamento de drepanocitose. A visão do Reino Unido foi trazida pela Dr. Martin Besser que deu um particular enfoque nos aspetos organizativos da abordagem destes doentes em situações agudas e ou crónicas.

A Terapêutica Transfusional destes doentes foi abordada pelo Dr Eduardo Muñiz, do banco de sangue e texit de Barcelona, e pelo Dr Carlos Gil Escobar. O primeiro preletor descreveu o desafio que estes doentes constituem em termos de aloimunização e como é importante a preparação de campanhas de doação dirigidas a dadores especiais que têm condições de poder doar o seu sangue a doentes que requerem características próprias. O segundo preletor descreveu a sua experiência no Hospital Fernando da Fonseca, unidade de cuidados intensivos pediátricos, na realização de eritracitafereses em situações de urgência ou em doentes crónicos. Assinala-se a casuística importante descrita na sua intervenção.

Na última mesa-redonda, tivemos três enfermeiros, Juan Manuel Porras, Véronica Mas, Elisabeth Lafuente, dos hospitais BST-Hospital Valld’Hebron, Barcelona; Hospital Gregorio Marañón, Madrid e Hospital del Mar, Barcelona, respetivamente, que nos descreveram exaustivamente a sua experiência na organização da abordagem de acessos venosos, que é condição sine quad non para as terapêuticas que estes doentes necessitam.

A reunião decorreu num ambiente de confraternização e troca de experiências enriquecedoras e animadoras. No final foram retiradas as seguintes conclusões:

• Necessidade de um registo nacional destes doentes (por forma a ter um ponto de situação);
• Atualização das recomendações de tratamento existentes para estes doentes da autoria da Sociedade de Hematologia e Oncologia Pediátrica;
• Divulgação junto da sociedade civil desta doença e das suas implicações;
• Abordagem multidisciplinar envolvendo profissionais de saúde, doentes e seus cuidadores;
• Colaboração com as associações de doentes;
• Importância de sensibilizar dadores de sangue oriundos da mesma região geográfica dos doentes para a doação;
• Facilitar o acesso destes doentes às terapêuticas adequadas de forma célere.

 Não obstante a constatação de um caminho longo a percorrer, a necessidade imperiosa de desde nos organizarmos para responder aos desafios que estes doentes (pediátricos e adultos) suscitam.