SEXTA-FEIRA, 28 NOVEMBRO

Mesa Redonda – Hemoglobinopatias / Anemia Hereditárias

A transfusão na Drepanocitose: Top up vs Transfusão permuta

15:00 – 15:30

Moderadores

Letícia Ribeiro e Lino Rosado

Palestrante

Alexandra Dias

A Doença de Células Falciformes (DCF) é uma das genopatias hereditárias mais frequentes, constituindo uma entidade clinica heterogénea, crónica e frequentemente de severidade extrema – a mutação de dois genes (em homozigotia ou dupla heterozigotia) origina ausência de hemoglobina (Hb) de tipo A e presença dominante de Hb S, a qual precipita provocando alterações da forma e qualidades eritrocitárias, condicionando diminuição da semivida eritrocitária (hemólise) e fenómenos vaso oclusivos, isquémia de territórios celulares e vasculopatia secundária. A terapêutica transfusional tem dois objectivos major na DCF : corrigir os niveis de Hb nas exacerbações agudas da anemia (como por exemplo, nos episódios de aplasia eritrocitária por infecção aguda a Parvovirus B19, ou crises de sequestração aguda esplénica), e/ou reduzir a percentagem de eritrócitos circulantes com alta concentração intra celular de HbS, de modo a prevenir a falciformação e consequente vasooclusão (ex.: prevenção primária e secundária da vasculopatia cerebral, terapêutica de acidente vascular cerebral, AVC ou Sindroma Torácico Agudo, STA). Persistem diferentes opções na prática da escolha da estratégia transfusional: transfusões simples ( top-up) de concentrados eritrocitários versus permutas eritrocitárias (manuais ou automatizadas) – as duas opções não são incompativeis, coexistindo na linha de tempo de cada paciente e instituição, embora com principios gerais comuns : produtos desleucocitados, irradiados, com fenotipagem alargada, sem HbS, de baixo risco infeccioso, e avaliação cuidada do equilibrio cardiovascular, das condições hemoreológicase e da sobrecarga marcial. As permutas perciais permitem a melhoria de transporte de O2, com menor aumento da viscosidade sanguinea e da sobrecarga marcial, mas sobretudo permitem a diminuição da falciformação e oclusão – algumas diculdades técnicas (como o acesso vascular e a disponibilidade de produtos e meios humanos), são internacionalmente ultrapassadas em diferentes contextos de organização dos sistemas de saúde, necessitando sobretudo de equipas motivadas. O aumento de sobrevida dos doentes, torna ainda mais necessária a sua utilização, pela crescente importância da sobrecarga marcial e da reserva funcional de órgão.

X